La Enfermedad de Huntington sigue un patrón de herencia autosómica dominante, es decir, que una copia del gen alterado es suficiente para causar la enfermedad. Las personas afectadas normalmente heredan el gen defectuoso solamente de un progenitor afectado y la enfermedad suele estar presente en todas las generaciones de una familia. En casos raros, un individuo que presenta la enfermedad puede no tener un progenitor afectado.